1981年，西班牙發(fā)生了一起有毒菜籽油誘發(fā)肺動脈高壓的事件，受害者達2萬例，其中，一名8歲男童成為此事第一個死亡者。2012年，西班牙肺動脈高壓學會建議，將每年5月5日定為“世界肺動脈高壓日”，提高人們對這種疾病的認識、促進防治水平的提高。

按照美國國家罕見病組織（NORD）的定義，肺動脈高壓（PAH) 是一種以肺動脈血壓明顯升高為特征的罕見病。由于因為長期缺氧導(dǎo)致手指和嘴唇呈現(xiàn)藍紫色，“藍嘴唇”也成為肺動脈高壓患者的代稱。[1] 然而，與成人不同，兒童患上肺動脈高壓，在篩查和治療方面都有不少需要重視的地方，今天就請專家為家長們一一科普↓

小兒肺動脈高壓（PAH）通常是指兒童的肺動脈壓力（PAP）、肺血管阻力（PVR）進行性升高。小兒肺動脈高壓有以下幾種常見類型：

根據(jù)2012年的一項研究發(fā)現(xiàn)，小兒肺動脈高壓以特發(fā)性/家族性肺動脈高壓和先心病相關(guān)肺動脈高壓最常見，分別占57%和36%。在我國，兒童患者約占肺動脈高壓患者總數(shù)的四分之一到五分之一，其中先心病相關(guān)肺動脈高壓占大部分，常見的可導(dǎo)致肺動脈高壓的先心病有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等；特發(fā)性或家族性肺動脈高壓占第二位；一些結(jié)締組織病，如血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡也能引起肺動脈高壓，此外還有門靜脈高壓、血吸蟲病、遺傳代謝病等。

與成人不同，小兒肺動脈高壓更易被誤診。孩子本身就喜歡跑來跑去，常常不能自行表述呼吸困難、胸悶等癥狀，故常因暈厥、氣促、心率快、咳嗽、易感冒、活動后口唇青紫等就診。以暈厥就診的患者經(jīng)常被誤認為神經(jīng)系統(tǒng)疾病，甚至被誤診為癲癇或精神異常，有時經(jīng)過很長時間，做了很多檢查才發(fā)現(xiàn)是肺動脈高壓。

根據(jù)世界衛(wèi)生組織肺動脈高壓的功能分級，即根據(jù)疾病對身體活動的影響分為4級。

小兒肺動脈脈高壓的治療與成人相似，首先要分析肺動脈高壓的原因。

另外，吸氧也能一定程度擴張肺血管，并改善青紫，而且價格便宜，可以作為輔助治療。除了肺血管擴張藥，特發(fā)性肺動脈高壓治療中通常還要用抗凝藥，這是為了防止肺血管里產(chǎn)生小血栓堵塞血管加重病情，這種藥應(yīng)用時要監(jiān)測凝血功能。在藥物治療的同時還要注意避免劇烈運動和過度勞累，預(yù)防呼吸道感染，育齡女性避免妊娠，避免去高海拔低氧地區(qū)，避免高溫沐浴等。

長期以來，特發(fā)性肺動脈高壓一直被視為一種預(yù)后較差、不能根治的疾病，但是現(xiàn)代醫(yī)學手段的不斷進步，尤其是各種靶向藥物的出現(xiàn)，正為該病的預(yù)后提供越來越好的前景。因此患者和家屬應(yīng)當充滿信心，積極配合醫(yī)生的檢查和治療。