經(jīng)常聽到患者這樣問到“我這種情況是不是不太好？”“我還有多少時間？”等等。每當(dāng)聽到患者們發(fā)自內(nèi)心這樣的提問時，我很想說出他們最想聽的回答，但是，作為醫(yī)務(wù)工作者，必須負(fù)責(zé)任說：具體情況要根據(jù)病理、分期等全面分析。

病友們私下也會交流：同樣得了肺癌，有的能活很久，有的情況卻很差；同在一個病區(qū)的腸癌患者，有的各種治療后結(jié)果仍不盡人意，有的卻能成功度過5年10年。

這是為什么呢？很多人了解一些，與病理不同、位置不同等有關(guān)。是的。例如，肺癌按照組織病理學(xué)可分為小細(xì)胞肺癌和非小細(xì)胞肺癌；而小細(xì)胞肺癌的預(yù)后往往不如非小細(xì)胞肺癌。深究其原因，小細(xì)胞肺癌很大一部分與激素相關(guān)，屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的范疇。而神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的檢查、診斷、治療與其他腫瘤不同，且預(yù)后不理想。接下來，我們來全面了解一下這類腫瘤，幫助大家更好地自查。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，有時也被稱為類癌。每年確診人數(shù)不斷上升，可這些腫瘤到底是什么？通常在人體哪里被發(fā)現(xiàn)？惡性程度如何？且聽小編一一解答。

什么是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤? 通常在哪里被發(fā)現(xiàn)?

“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”，顧名思義是與神經(jīng)細(xì)胞和激素相關(guān)的腫瘤，但實(shí)際上主要被認(rèn)為是來自內(nèi)分泌細(xì)胞的一系列腫瘤。

內(nèi)分泌細(xì)胞在全身分布非常廣泛，基本來說，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種可以在任何內(nèi)分泌細(xì)胞存在的部位發(fā)生的癌癥。內(nèi)分泌細(xì)胞的功能是調(diào)節(jié)身體各項(xiàng)機(jī)能，如生長、繁殖和新陳代謝等，遍布全身，但是腫瘤最常發(fā)生的部位是在肺、小腸和胰腺上。

此外，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還會發(fā)生在垂體、頭頸部、泌尿生殖系統(tǒng)、腎上腺和皮膚等部位。

所有的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤都是癌嗎?都是惡性的嗎？

是的。

在一些早期的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分類中，病理學(xué)家根據(jù)腫瘤細(xì)胞在顯微鏡下的形態(tài)，將其分為“良性”和“惡性”。但是這并不能準(zhǔn)確地反映出腫瘤是否具有轉(zhuǎn)移和侵襲性。

現(xiàn)在，科學(xué)家把所有的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤都定義為惡性。雖然在侵襲性強(qiáng)弱方面不同，有些容易轉(zhuǎn)移，有些轉(zhuǎn)移能力差，但均被認(rèn)為是“癌癥”。

確診較晚！神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通常如何被診斷的?

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療效果差的一個重要原因是確診時間比較晚，發(fā)現(xiàn)時往往已經(jīng)出現(xiàn)了擴(kuò)散。其實(shí)，患者大多通過以下兩種情況發(fā)現(xiàn)腫瘤：

一些患者都是因癥狀來就醫(yī)，如疼痛。這種情況常發(fā)生在肝臟。例如一個病人懷疑自己的膽囊出現(xiàn)問題，去看醫(yī)生，結(jié)果發(fā)現(xiàn)是肝臟的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。一些患者就醫(yī)時因?yàn)槠浼に匕Y狀，這種情況能較明確的使醫(yī)生指向腫瘤的來源。

還有一部分患者起初是沒有癥狀的，通過偶然的檢查發(fā)現(xiàn)了腫瘤。可能是在一次腸鏡檢查、X線或CT掃描過程中偶然發(fā)現(xiàn)的。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最常見的癥狀是什么?

主要包括以下兩類神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀：

• 激素相關(guān)癥狀：包括嚴(yán)重腹瀉，嚴(yán)重胃潰瘍，或者對治療產(chǎn)生的血糖失控。激素產(chǎn)生的癥狀會因腫瘤起源的位置不同而不同。

• 代謝相關(guān)癥狀：與身體某些部位的功能有關(guān)，如小腸梗阻或某些部位的疼痛。這些癥狀是因?yàn)槟[瘤在空間上對臨近結(jié)構(gòu)的擠壓造成的。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通常如何治療?

與從前相比，現(xiàn)在治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的選擇增加了許多。

局部治療

局部治療，例如手術(shù)，主要針對腫瘤本身。即使當(dāng)腫瘤已經(jīng)擴(kuò)散時，其實(shí)手術(shù)在某些情況下仍是有用的。介入放射科醫(yī)生也有一些技術(shù)可以用來控制單個腫瘤，特別是肝臟的腫瘤。

系統(tǒng)治療

這種治療與腫瘤在身體的位置關(guān)系不大，包括常規(guī)化療、激素治療和靶向治療。

全身放射療法

一種最新的選擇是叫做肽受體放射性核素治療的全身放射療法，簡稱PRRT。絕大多數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤都有特定的激素受體，因此，我們可以替代單獨(dú)的激素治療，而使用激素將輻射帶到腫瘤所在的所有部位并與之結(jié)合，從而使身體的大部分部位免受輻射的影響。

這種療法于2018年被美國食品和藥物管理局批準(zhǔn)。一項(xiàng)研究表明，它降低了80%的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的進(jìn)展率，所以它是神經(jīng)內(nèi)分泌患者一個很好的選擇。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤沒有“典型”的治療順序。實(shí)際上有數(shù)百種可能性。隨著時間的推移，患者和護(hù)理團(tuán)隊(duì)根據(jù)其特定的臨床情況指導(dǎo)具體的治療順序。

為什么神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療如此困難?

許多神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的激素相關(guān)癥狀是逐漸加重的，因此，他們在出現(xiàn)癥狀后平均5到7年才會去就醫(yī)診并確診。

由于大多數(shù)病人存在長時間的漏診或誤診情況，給治療帶來了困難。而在得到明確的診斷后，病人通常會四處尋醫(yī)，但往往聽到的大多數(shù)是“這種情況很少見”“我們并不是很擅長”等等。這些情況的出現(xiàn)也與這種腫瘤發(fā)生率低且治療手段效果不明顯有關(guān)系。

但是，隨著每年確診人數(shù)的不斷上升，對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療也會越來越全面。另外，需要強(qiáng)調(diào)的是，無論診斷是什么，對MD安德森來說都不是罕見的。

剛確診的病人和家屬應(yīng)該注意什么？

首先去哪里治療很重要，治療的順序也很重要。因?yàn)?strong style="margin: 0px; padding: 0px; color: rgb(51, 51, 51);">我們相信，擅長治療這種復(fù)雜疾病的醫(yī)生在正確的時間進(jìn)行正確的治療，才會給病人帶來最大的好處。

以上內(nèi)容來自美國癌癥治療領(lǐng)域多年排名第一的MD安德森癌癥中心，由美中嘉和腫瘤防治科普團(tuán)隊(duì)進(jìn)行翻譯、編輯整理。

參考文獻(xiàn)

MD安德森癌癥中心官方網(wǎng)站